[主持人:]各位观众,大家好！这里是中央电视台《健康之路》栏目鱼鳞病专题节目. 今天请来了中国人民解放军遗传医学科学院鱼鳞病研治中心魏教授和陈主任作客我们节目.魏教授,您好!您可以先给我们介绍一下什么是“鱼鳞病”吗？
　　[魏教授:] 鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

    [主持人:] 魏教授，众所周知鱼鳞病是一种反复发作、难以治愈的病，那它的发病原因到底是什么呢？
　　[魏教授:] 从中医研究角度分析看，遗传为致病重要因素（约占80%），此外，脂质代谢异常，VitA水平低下，以及表皮皮质因子的代谢不平衡也是诱因。现代医学研究发现，精神因素、环境因素、内分泌失调、微循环障碍，以及化学物质的影响也是导致发病的原因。

　　[主持人:] 魏教授 ,我们最关心的是鱼鳞病为什么难治，是否能得到彻底根治呢？
　　[魏教授:] 最新研究发现，鱼鳞病病在表皮，根在血液，缘于基因。原来患者体内存在血液基因病毒，在造血过程中产生一种“隐形血体蛋白”，与肌体代谢的有害产物活性氧相结合形成血毒，随血液循环全身，导致肝脏造血功能失调，形成微循环障碍,而生成本病,这一新的发现，破解了鱼鳞病难治复发的奥秘所在. 所以说：治血必先治脏，清血毒必先排脏毒，这样，皮肤表皮细胞的分化机制才能恢复正常，鱼鳞病才能根治。

　　 ［主持人:］目前市场上治疗鱼鳞病的药物很多，《人民日报》曾经报道过您和贵院研发的专利号药【珍草净鳞康】系列药对鱼鳞病患者有显著的疗效，那么你们研制的治疗鱼鳞病新药【珍草净鳞康】系列药物与一般的治疗药物究竟有什么不同之处呢?
　　［魏教授:］【珍草净鳞康】系列药物是我和我院专家多年来苦心研制出的成果 ，并且在国家专利总局申请了专利号注册。它是基于“治血必先治脏，清血毒必先排脏毒”这条理论而研制成功的 ，而且制作的药材从选择到的组方都是经过反复严格的筛选。 同样是中成药，【珍草净鳞康】系列药物的疗效为什么如此显著 ，有一点我要告诉大家的就是它的制作工艺，它采用了国际领先的生物破壁技术，使原有的活性生物酶从41%提搞到了90%，能有效作用于人体使活性因子增加了一倍多.该药里含有抗复发免疫物质的EH活性成分和基因营养修复素，在人体内大量复制并产生新的免疫物质和大量的红细胞，并提高免疫功能，从而达到抗复发的目的.同时，【珍草净鳞康】系列药物运用了"治血必先治脏"的科学理念，采取医学界先进的微囊渗透排毒技术，从鱼鳞病等皮肤顽症的源头入手，在清除血毒的同时，对血毒的源头--内脏进行深层排毒和治疗，调节内部脏腑的功能，杜绝血毒的持续产生，这一作用真正实现了治疗鱼鳞病病不反复的愿望。

　　 [主持人:] 听了您的讲解，现在有不少的网友来提问，我们先来看看这一条，我是一名南京的女患者,遗传性,还没小孩,我想知道服用【珍草净鳞康】系列药物治愈鱼鳞病要多少天？治愈后会复发吗? 会遗传给下一代吗?
　　 [魏教授:] 【珍草净鳞康】系列药物在研制成功后，经过6500例鱼鳞病患者的临床观察，医生详细地记录了患者服用后的反应。服用5-7天，就可以有效荣肌润肤，保证患者初见成效。服用10-30天，皮肤光洁细腻，鳞屑逐渐减少。 一般1个月左右恢复50%-70%，2-3个月基本与正常人一样，可以达到痊愈。如果治疗期间二个疗程已痊愈，最好连续服用第3疗程加以巩固，可足以保证以后不再复发，永久告别鱼鳞病的痛苦。 一般患者在治愈1年后不复发的，以后不会有复发的可能,也不会遗传下一代,建议你治愈后再要小孩。

　　 [主持人:] 杭州的一位观众提问说【珍草净鳞康】系列药物是采用什么治疗方案?
　　 [魏教授:] 【珍草净鳞康】系列药物属于高新科技产品、纯中药制剂。其阻断基因复制、调节人体代谢和免疫系统的特殊作用是前所未有的，药性强劲，在肌体内生猛有力，靶向发挥，是目前治疗鱼鳞病的理想药品。
     [主持人:]在您院进行治疗，患者权益如何得到保障？
     [魏教授:] 我院是解放军总后直属医院，是老百姓值得信赖的医院，我院已成功治愈国内外各类型鱼鳞病患者4万余例，而且，对在这里治疗的患者，我们均提供正规的医疗发票、建立了电子档案作为患者医疗凭据。如出现纠纷，凭发票即可，让患者无后顾之忧。
　　 [主持人:] 陈主任，您好！下面请您详细的介绍下“鱼鳞病”的临床表现;
　　 [陈主任:]“鱼鳞病”按临床表现可分为四类型;
（一）常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病（ichthyos;sfoll;cularis）。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著；表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。
　　 本病对称于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，皲裂及指（趾）甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症状，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
　　 组织病理：角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
　　 （二）性联遗传寻常鱼鳞病：较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、腘窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。
　　 组织病理角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。
　　 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下：
　　 （三）表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性小疱或大疱。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
　　 组织病理表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。
　　 （四）板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
　　 组织病理：表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长，真皮浅层有慢性炎症浸润。
　　[主持人:] 陈主任，您好！下面您可以详细的介绍下在治疗“鱼鳞病”的过程中有哪些注意事项吗？
　　[陈主任:]患此病首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤湿润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激食物。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
　　 [主持人:] 谢谢魏教授和陈主任给我们讲解了这么多关于“鱼鳞病”的知识.今天的《健康之路》马上就要结束了,如果大家还有什么疑问，可以访问中国人民解放军遗传医学科学院的网站，网址是www.ylbzx.com 查询，也可以拨打专家热线：010-80955689 010-80955989　咨询，好了，下次节目再见.欢迎大家到时收看，同时也祝愿广大的患者朋友们早日康复！
（责任编辑：李敏）